Σύνδρομο Moriak με σακχαρώδη διαβήτη

Το σύνδρομο του Moriak είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεταιως επιπλοκή λόγω κακής θεραπείας του διαβήτη σε νεαρή ηλικία. Για πρώτη φορά η ασθένεια περιγράφηκε το 1930 από έναν γιατρό Γαλλικής καταγωγής Pierre Mauriac. Περιέγραψε μια ιδιαίτερη κλινική εικόνα στην οποία εμφανίζονται ορισμένα εξωτερικά σημεία σε παιδιά που πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη και έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με ινσουλίνη με λανθασμένη δοσολογία. Παρατήρησε ότι όλα τα παιδιά είναι παρόμοια σε εμφάνιση, η οποία αντικατοπτρίζεται στην χαμηλή ανάπτυξη, η παχυσαρκία, η καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη.

Αιτίες της νόσου

Η κύρια αιτία σοβαρών επιπλοκών είναικακώς διεξαχθείσα θεραπεία διαβήτη. Με αυτή την ασθένεια, το πάγκρεας δεν λειτουργεί σωστά, χωρίς να παράγει αρκετή ινσουλίνη. Λόγω της παθολογίας, υπάρχει έλλειψη γλυκόζης στα κύτταρα, λόγω του γεγονότος ότι συγκεντρώνεται σε μεγάλες ποσότητες στο αίμα.

Ανάπτυξη του συνδρόμου Mauriac στον σακχαρώδη διαβήτη 1τύπου σχετίζεται με ανεπαρκή θεραπεία. Σε ένα άρρωστο παιδί χορηγήθηκε ανεπαρκής δόση ινσουλίνης για μεγάλο χρονικό διάστημα ή χρησιμοποιήθηκαν χαμηλής ποιότητας και καθαρά καθαρισμένα παρασκευάσματα, γεγονός που οδήγησε σε χρόνια ανεπάρκεια ινσουλίνης.

Μια παρατεταμένη έλλειψη ινσουλίνης στο σώμα οδηγεί στις ακόλουθες διαδικασίες:

• Μεταβολικές διαταραχές, ιδίως, διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
• Αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του λιπαρού εκφυλισμού λόγω της αυξημένης αποσύνθεσης του γλυκογόνου.
• Μεταβολή της σύνθεσης του αίματος - αύξηση της γλυκόζης στο αίμα, χοληστερόλη, λιπαρά οξέα.

Ταυτόχρονα, αυτό απέχει πολύ από όλες τις παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν με τον οργανισμό στο σύνδρομο Moriak και οι ακόλουθες αποκλίσεις παρατηρούνται επίσης σε ασθενείς με παιδιά:

• Ανεπαρκής παραγωγή σημαντικών ορμονών - κορτιζόλη, σωματοτροπίνη, γλυκαγόνη και, ως εκ τούτου, διακοπή των διεργασιών ανάπτυξης.
• Η αποσύνθεση των πρωτεϊνών και η άφθονη απομάκρυνση του ασβεστίου και του φωσφόρου από τα οστά οδηγούν τελικά στην ανάπτυξη της οστεοπόρωσης και της ατροφίας ορισμένων μυών.
• Αδυναμία απορρόφησης βιταμινών στο έντερο.

Η ασθένεια εκδηλώνεται συχνότερα στην εποχή του15-18 ετών, αλλά οι δυσλειτουργικές διαδικασίες ξεκινούν πολύ νωρίτερα. Επί του παρόντος, για τη θεραπεία του πρώιμου διαβήτη, χρησιμοποιούνται σύγχρονα και πλήρως καθαρισμένα φάρμακα τα οποία πρακτικά αποκλείουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Moriak.

Συμπτωματολογία της νόσου

Το σύνδρομο του Moriak στο σακχαρώδη διαβήτη έχει ορισμένες χαρακτηριστικές εκδηλώσεις:

• Το παιδί έχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη και την αναστολή της ανάπτυξης. Η παχυσαρκία και η χαμηλή ανάπτυξη παρατηρούνται συχνά. Σε αυτή την περίπτωση, ένα άρρωστο παιδί μπορεί να υστερεί από τους συναδέλφους του σε αύξηση κατά 10-30 εκατοστά.
• Παρατηρήστε τη σεξουαλική ανάπτυξη (υποβαθμισμένα σεξουαλικά χαρακτηριστικά και έλλειψη εμμηνόρροιας σε κορίτσια).
• Παρατεταμένη εφηβική περίοδος.
• Η παχυσαρκία, ειδικά στο πρόσωπο και στο άνω μέροςτο ήμισυ του κορμού με τα λεπτά άκρα. Τα άρρωστα παιδιά είναι πολύ παρόμοια μεταξύ τους, έχουν ένα σχήμα "φεγγαριού", κοντό λαιμό, λιπαρές αποθέσεις στην περιοχή των χεριών, των ώμων, της κοιλιάς. Το κάτω μέρος του σώματος παραμένει πολύ λεπτό.
• Διεύρυνση του ήπατος, συνοδευόμενη από κυκλική φλεβική κυκλοφορία.
• Ανάπτυξη της οστεοπόρωσης (επιβράδυνση της ανάπτυξης του οστικού ιστού).
• Ασθένειες του οφθαλμού, συμπεριλαμβανομένων ασθενειών του αμφιβληστροειδούς, και στη συνέχεια ανάπτυξη του καταρράκτη.

Η πιο συνηθισμένη εμφάνιση του συνδρόμου του Moriak στα παιδιά, η φωτογραφία ενός άρρωστου παιδιού δείχνει σαφώς ποιες εξωτερικές εκδηλώσεις έχει αυτή η ασθένεια.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση του «συνδρόμου Mauriac» γίνεται με σαφήνειαεξωτερικά συμπτώματα της εξέλιξης της νόσου, όπως: ανεπαρκής ανάπτυξη για την ηλικία τους, παρουσία παχυσαρκίας, ιδιαίτερα στο πρόσωπο, σεξουαλική ανωριμότητα, προφανής αύξηση του ήπατος.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται μια εξέταση αίματος, με αποτέλεσμα να διακρίνονται οι ακόλουθες εκδηλώσεις:

• Το επίπεδο της γλυκόζης είναι ασταθές, που εκδηλώνεται με σταθερά άλματα, στη συνέχεια σε μια μεγάλη, κατόπιν σε μια μικρότερη πλευρά.
• Υπερβολικά επίπεδα λιπιδίων στο αίμα (υπερλιπιδαιμία).
• Σημαντική αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης στο αίμα (υπερχοληστερολαιμία).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, εξετάζεται επιπρόσθετα το ήπαρ, για το σκοπό αυτό εκτελείται βιοψία για τον προσδιορισμό του φορτίου λίπους

Η πορεία της νόσου

Για έναν νεαρό οργανισμό, η ασθένεια είναι εξαιρετικά δύσκολη. Όντας μια σοβαρή μορφή διαβήτη, είναι δύσκολο να αντισταθμιστεί. Συχνά γίνεται η αιτία της οξέωσης και του υπεργλυκαιμικού κώματος.

Το σύνδρομο του Moriak εμφανίζεται σε σοβαρή μορφή λόγω της συχνής πρόσδεσης διαφόρων μολυσματικών ασθενειών, καθώς και της πολύπλοκης και παρατεταμένης αποκατάστασης βιοχημικών διεργασιών στο ανθρώπινο σώμα.

Το σύνδρομο των Moriak και Nobukura: ομοιότητες και διαφορές

Το σύνδρομο των Moriak και Nobelcur αναπτύσσεται συχνά στοπαιδικής ηλικίας, και οι δύο ασθένειες αποτελούν σοβαρή επιπλοκή του διαβήτη, η οποία συμβαίνει σε σχέση με την ακατάλληλη θεραπεία. Και τα δύο σύνδρομα έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένης μιας υστέρησης στην ανάπτυξη και τη σεξουαλική ανάπτυξη, μια παρατεταμένη εφηβική περίοδο, λιπώδη ηπατική δυστροφία. Στην περίπτωση αυτή, η κύρια διαφορά του συνδρόμου Nobelcour είναι η απουσία περίσσειας υποδόριου λίπους. Σε αυτή τη θεραπεία και των δύο συνδρόμων έχει ως στόχο την αντισταθμισμένη θεραπεία του σακχαρώδη διαβήτη.

Θεραπεία του συνδρόμου Mauriac

Άμεση θεραπεία του ίδιου του συνδρόμου ωςαυτό δεν υπάρχει. Η όλη θεραπεία αποσκοπεί στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου και των επιπλοκών που προκαλεί. Για το σκοπό αυτό, ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει σωστή θεραπεία ινσουλίνης στη σωστή δοσολογία και ποιοτικά σύγχρονα φάρμακα.

Για την πρόληψη της λιποδυστροφίας, ένας αριθμόςοι προφυλακτικές διαδικασίες, για αυτό το σκοπό μασάζ, συνταγογραφούνται φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες και γίνεται ένα σχήμα για ενέσεις ινσουλίνης. Εκτός από τη θεραπεία, μπορεί να συνταγογραφηθεί ειδική δίαιτα που αποκλείει από τη διατροφή όλα τα τρόφιμα που περιέχουν ζωικά λίπη. Σε αυτή τη δίαιτα, η έμφαση δίνεται στις τροφές με πρωτεΐνες και υδατάνθρακες.

Η θεραπευτική θεραπεία σχεδιάζεται επίσης για να αντισταθμίσει τις επιπλοκές που αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της υποκείμενης νόσου, γι 'αυτό ο ασθενής διορίζεται:

• Η χρήση των ηπατοπροστατών για την αποκατάσταση των ηπατικών κυττάρων.
• Β βιταμίνες για την αποκατάσταση του φυσιολογικού μεταβολισμού.
• Ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που στοχεύει στην ομαλοποίηση του επιπέδου των λιπιδίων και της χοληστερόλης στο αίμα.
• Στεροειδή φάρμακα για να προκαλέσουν ανάπτυξη του σώματος.
• Η εισαγωγή ορμονικών φαρμάκων για την αποκατάσταση σημαντικών σεξουαλικών λειτουργιών.

Προφύλαξη και πρόγνωση

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας τέτοιας επικίνδυνης επιπλοκής του σακχαρώδους διαβήτη, όπως το σύνδρομο Mauriac, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί σωστά η υποκείμενη νόσο και να μην επιτραπεί η έλλειψη ινσουλίνης.

Στην σύνθετη θεραπεία του ήδη αναπτυγμένου συνδρόμουη σύγχρονη πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή, αλλά εφόσον πληρούνται όλες οι συστάσεις του γιατρού. Η σωστή δόση ινσουλίνης και η αποκατάσταση της λειτουργικότητας όλων των προσβεβλημένων οργάνων μπορούν να αποκαταστήσουν την υγεία στο παιδί, τόσο εξωτερική όσο και εσωτερική.