Κύκλος ορνιθίνης: αντιδράσεις, σχήμα, περιγραφή, μεταβολικές διαταραχές

Για να διασφαλιστεί ότι το ανθρώπινο σώμα διατηρεί ένα φυσιολογικόανέπτυξε μηχανισμούς για την απομάκρυνση τοξικών ουσιών. Μεταξύ αυτών, η αμμωνία είναι το τελικό προϊόν του μεταβολισμού των ενώσεων αζώτου, ιδιαίτερα των πρωτεϊνών. NH₃ είναι τοξικό για το σώμα και, όπως κάθε δηλητήριο, εκκρίνεται μέσω του συστήματος αποβολής. Αλλά πριν η αμμωνία υποστεί μια σειρά διαδοχικών αντιδράσεων, που ονομάζεται κύκλος ορνιθίνης.

Είδη μεταβολισμού αζώτου

Δεν είναι όλα τα ζώα χαρακτηρίζονται από την απελευθέρωση αμμωνίαςστο περιβάλλον. Οι εναλλακτικές τελικές ουσίες του μεταβολισμού του αζώτου είναι το ουρικό οξύ και η ουρία. Συνεπώς, υπάρχουν τρεις τύποι μεταβολισμού αζώτου, ανάλογα με την ουσία που απελευθερώνεται.

Αμμωνοθελικός τύπος. Η τελική ουσία εδώ είναι αμμωνία. Είναι ένα άχρωμο αέριο, διαλυτό στο νερό. Το αμμωνιοθέλαιο είναι χαρακτηριστικό όλων των ψαριών που ζουν σε σώματα αλμυρού νερού.

Ουρηθελικός τύπος. Τα ζώα, τα οποία χαρακτηρίζονται από ουρεθόλη, απελευθερώνουν ουρία στο περιβάλλον. Παραδείγματα είναι τα ψάρια γλυκού νερού, τα αμφίβια και τα θηλαστικά, συμπεριλαμβανομένων των ανθρώπων.

Τύπος ούρων. Αυτοί περιλαμβάνουν εκείνους τους εκπροσώπους του ζωικού κόσμου, στους οποίους ο τελικός μεταβολίτης είναι κρύσταλλοι ουρικού οξέος. Η ουσία αυτή ως προϊόν μεταβολισμού αζώτου βρίσκεται στα πτηνά και τα ερπετά.

Σε κάθε μία από αυτές τις περιπτώσεις, το καθήκον του τελικού προϊόντος του μεταβολισμού είναι η απομάκρυνση άσχετου αζώτου από το σώμα. Αν αυτό δεν συμβεί, παρατηρείται κυτταρική αποτίμηση και αναστολή σημαντικών αντιδράσεων.

Τι είναι η ουρία;

Η ουρία είναι ένα αμίδιο ανθρακικού οξέος. Αποτελείται από αμμωνία, διοξείδιο του άνθρακα, άζωτο και αμινομάδες ορισμένων ουσιών κατά τη διάρκεια των αντιδράσεων του κύκλου ορνιθίνης. Η ουρία είναι ένα προϊόν της απομόνωσης ουροθελικών ζώων, συμπεριλαμβανομένου του ανθρώπου.

Η ουρία είναι ένας τρόπος αποβολής της περίσσειας αζώτου από το σώμα. Ο σχηματισμός αυτής της ουσίας φέρει προστατευτική λειτουργία, t. Ο πρόδρομος της ουρίας είναι αμμωνία, είναι τοξικό για τα ανθρώπινα κύτταρα.

Κατά την επεξεργασία 100 g πρωτεΐνης διαφορετικής φύσης με ούρα, απελευθερώνονται 20-25 g ουρίας. Η ουσία συντίθεται στο ήπαρ και στη συνέχεια με ροή αίματος εισέρχεται στο νεφρόν του νεφρού και εκκρίνεται μαζί με τα ούρα.

Το ήπαρ είναι το κύριο όργανο της σύνθεσης ουρίας

Σε ολόκληρο το σώμα του ανθρώπου δεν υπάρχει τέτοιοένα κύτταρο στο οποίο θα υπάρχουν όλα τα ένζυμα του κύκλου ορνιθίνης. Εκτός από τα ηπατοκύτταρα, φυσικά. Η λειτουργία των ηπατικών κυττάρων δεν είναι μόνο στη σύνθεση και καταστροφή της αιμοσφαιρίνης, αλλά και στην πραγματοποίηση όλων των αντιδράσεων της σύνθεσης ουρίας.

Κάτω από την περιγραφή του κύκλου ορνιθίνης, ένατο γεγονός ότι είναι ο μόνος τρόπος για την απομάκρυνση του αζώτου από το σώμα. Εάν στην πράξη αναστέλλεται η σύνθεση ή η δράση των κύριων ενζύμων, η σύνθεση της ουρίας θα σταματήσει και το σώμα θα πεθάνει από υπερβολική ποσότητα αμμωνίας στο αίμα.

Κύκλος ορνιθίνης. Βιοχημεία των αντιδράσεων

Ο κύκλος της σύνθεσης της ουρίας λαμβάνει χώρα σε διάφορα στάδια. Το γενικό σχήμα του κύκλου ορνιθίνης παρουσιάζεται παρακάτω (εικόνα), έτσι θα αναλύσουμε κάθε αντίδραση ξεχωριστά. Τα δύο πρώτα στάδια προχωρούν άμεσα στα μιτοχόνδρια των ηπατικών κυττάρων.

NH₃ αντιδρά με διοξείδιο του άνθρακα με κόστος δύομόρια του ΑΤΡ. Ως αποτέλεσμα αυτής της ενεργειακής κατανάλωσης, σχηματίζεται καρβαμοϋλ φωσφορικό άλας, το οποίο περιέχει ένα μακροδραστικό δεσμό. Το ένζυμο καρβαμοϋλο φωσφορική συνθετάση καταλύει αυτή τη διαδικασία.

Το φωσφορικό καρβαμοϋλ αντιδρά με την ορνιθίνη κάτω από τη δράση του ενζύμου ορνιθίνη-καρβαμοϋλ τρανσφεράση. Ως αποτέλεσμα, ο μακροζωικός δεσμός καταστρέφεται, και εις βάρος της ενέργειας του, σχηματίζεται κιτρουλλίνη.

Το τρίτο και τα επόμενα στάδια λαμβάνουν χώρα όχι στα μιτοχόνδρια και στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων.

Υπάρχει αντίδραση μεταξύ της κιτρουλλίνης και της ασπαραγίνης. Με τη δαπάνη 1 μορίου ΑΤΡ και τη δράση του ενζύμου συνθάσης αργινίνης-ηλεκτρικού άλατος, σχηματίζεται ηλεκτρικό αργινίνης.

Ηλεκτρική αργινίνη μαζί με την λυάση ηλεκτρικό ένζυμο αργινίνη διασπάται σε αργινίνη και φουμαρικά.

Η αργινίνη παρουσία νερού και υπό τη δράση της αργινάσης χωρίζεται σε ορνιθίνη (1 αντίδραση) και ουρία (τελικό προϊόν). Ο κύκλος είναι κλειστός.

Ενέργεια του κύκλου σύνθεσης ουρίας

Ο κύκλος ορνιθίνης είναι μια διαδικασία που καταναλώνει ενέργεια, μεπου καταναλώνει μακροπεριεργητικούς δεσμούς μορίων τριφωσφορικής αδενοσίνης (ΑΤΡ). Σε όλες τις 5 αντιδράσεις στο σύνολο, σχηματίζονται 3 μόρια ADP. Επιπλέον, καταναλώνεται ενέργεια για τη μεταφορά ουσιών από τα μιτοχόνδρια στο κυτταρόπλασμα και αντιστρόφως. Από πού προέρχεται το ATF;

Το φουμαρικό άλας, το οποίο σχηματίστηκε στην τέταρτη αντίδραση,μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως υπόστρωμα σε έναν κύκλο τρικαρβοξυλικών οξέων. Κατά τη διάρκεια της σύνθεσης του μηλικού από το φουμαρικό άλας, απελευθερώνεται NADPH, πράγμα που έχει ως αποτέλεσμα 3 μόρια ΑΤΡ.

Η απομόνωση του γλουταμινικού παίζει επίσης ρόλο στην παροχή ενέργειας στα κύτταρα του ήπατος. Σε αυτή την περίπτωση, απομονώνονται επίσης 3 μόρια ΑΤΡ, τα οποία πηγαίνουν στη σύνθεση της ουρίας.

Ρύθμιση της δραστηριότητας κύκλου ορνιθίνης

Κανονικά, ένας καταρράκτης αντιδράσεων σύνθεσης ουρίαςλειτουργεί στο 60% της πιθανής τιμής. Με αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στα τρόφιμα, οι αντιδράσεις επιταχύνουν, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της συνολικής απόδοσης. Μεταβολικές διαταραχές του κύκλου ορνιθίνης παρατηρούνται με υψηλά φυσικά φορτία και παρατεταμένη πείνα, όταν το σώμα αρχίζει να διασπά τις δικές του πρωτεΐνες.

Η ρύθμιση του κύκλου ορνιθίνης μπορείεμφανίζονται στο βιοχημικό επίπεδο. Εδώ το κύριο ένζυμο είναι συνθετάση καρβαμοϋλ φωσφορικού άλατος. αλλοστερική ενεργοποιητής του είναι Ν-ακετυλο-γλουταμινικού. Σε υψηλή περιεκτικότητα του στο σώμα των αντιδράσεων σύνθεσης της ουρίας είναι φυσιολογικές. Με την έλλειψη της ουσίας ή προδρόμους του, γλουταμινικού και ακετυλο-ΟοΑ, ορνιθίνη κύκλος χάνει λειτουργικό φορτίο του.

Η σύνδεση μεταξύ του κύκλου σύνθεσης ουρίας και του κύκλου του Krebs

Οι αντιδράσεις αμφοτέρων των διαδικασιών προχωρούν στο μιτοχονδριακό πλέγμα. Αυτό καθιστά δυνατή τη συμμετοχή σε ορισμένες οργανικές ουσίες σε δύο βιοχημικές διεργασίες.

CO₂ και τριφωσφορική αδενοσίνη, τα οποία σχηματίζονται σε έναν κύκλο κιτρικού οξέος, είναι πρόδρομοι του φωσφορικού καρβαμοϋλίου. Το ATP αποτελεί επίσης σημαντική πηγή ενέργειας.

Ο κύκλος της ορνιθίνης, οι αντιδράσεις των οποίων συνεχίζονταιηπατοκύτταρα του ήπατος, είναι η πηγή του φουμαρικού, ένα από τα πιο σημαντικά υποστρώματα στον κύκλο του Krebs. Επιπλέον, αυτή η ουσία, ως αποτέλεσμα αρκετών σταδιακών αντιδράσεων, δημιουργεί ασπαρτάτη, η οποία, με τη σειρά της, χρησιμοποιείται στη βιοσύνθεση του κύκλου ορνιθίνης. Η αντίδραση που εμπλέκει το φουμαρικό είναι μία πηγή NADP, με την οποία είναι δυνατόν να φωσφορυλιωθεί η ADP σε ΑΤΡ.

Η βιολογική έννοια του κύκλου ορνιθίνης

Η συντριπτική πλειοψηφία του αζώτου εισέρχεται στο σώμα τουτη σύνθεση των πρωτεϊνών. Στη διαδικασία του μεταβολισμού, καταστρέφονται τα αμινοξέα, σχηματίζεται αμμωνία ως το τελικό προϊόν των μεταβολικών διεργασιών. Κύκλος Ορνιθίνης - μια σειρά διαδοχικών αντιδράσεων, το κύριο καθήκον της οποίας είναι η αποτοξίνωση του ΝΗ₃ με τη βοήθεια της μεταφοράς του στην ουρία. Η ουρία, με τη σειρά της, εισέρχεται στο νεφρό νεφρού και εκκρίνεται από το σώμα με ούρα.

Επιπλέον, ο κύκλος ορνιθίνης δίπλα-δίπλα είναι η πηγή αργινίνης, ενός από τα απαραίτητα αμινοξέα.

Οι διαταραχές στη σύνθεση της ουρίας μπορεί να οδηγήσουν σε μια ασθένεια όπως η υπεραμμωνεμία. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από αυξημένη συγκέντρωση ιόντων NH αμμωνίου_4⁺ στο ανθρώπινο αίμα. Αυτά τα ιόντα επηρεάζουν δυσμενώς τη ζωή του οργανισμού, απενεργοποιώντας ή επιβραδύνοντας μερικές σημαντικές διαδικασίες. Η παραβίαση αυτής της ασθένειας μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.